顶级思考，将从奢侈品变成大众商品

Wed, 23 Sep 2026 00:00:00 +0000

全世界此刻活着大约四百个患早衰症的孩子。这种病的发病率是四百万分之一——有记录的病例，从 1886 年第一次被医学文献描述算起，总共只有一百多例到四百例之间（不同登记系统的口径不同）。他们的智力完全正常，身体却在以十倍速衰老，平均寿命十四年半。

2020 年 11 月，第一种药获批：Zokinvy。平均延长生命两年半——在日本的批准数据里是四年多。

这已经是人类为这四百个孩子做过的最好的事。但如果你去看这个药是怎么来的，会发现一件事：商业逻辑从头到尾都没成立过。

出资推进全部临床试验的，不是哪家大药企，是一个患者家庭办的基金会（Progeria Research Foundation，1999 年由 Sam Berns 的家人创办——Sam 是那个在全网留下「我选择快乐」演讲的早衰症男孩）。基因是基金会资助的科学家在 2003 年发现的，从基因发现到药物获批走了十七年。最终做这个药的，是一家专做超罕见病的小公司。

几百个患者，十七年，延长两三年寿命。这笔账，按任何商业标准都算不平。但我想说的不是「算不平所以不该做」——恰恰相反：

算不平，才是问题所在。不是「没人想」，而是在人类过去的组织方式下，这几百个孩子根本「配不上」一个研究团队。

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